A doença de Ménière é uma alteração da orelha interna caracterizada por dois grupos de sintomas: os sintomas vestibulares e sintomas auditivos. Os sintomas clássicos como perda auditiva flutuante, zumbido, plenitude auricular e vertigem concomitantes auxiliam muito o otorrinolaringologista a realizar o diagnóstico dos portadores da doença. Porém, a apresentação da doença pode variar de paciente para paciente. O curso da doença pode ser progressivo ou não progressivo e, além da apresentação clínica típica da doença de Ménière, foram identificadas duas variantes:

1. Doença de Ménière Coclear − Sintomas predominantemente auditivos. 2. Doença de Ménière Vestibular − Sintomas predominantemente vestibulares. E, de acordo com a literatura, é classificada em dois subgrupos por alguns autores: 1. Síndrome de Ménière: Sintomas da doença de Ménière causados por afecção conhecida e bem estabelecida.

2. Doença de Ménière: Causa idiopática. É provável que existam fatores genotípicos − raciais, bem como fenotípicos e ambientais que influenciam a diferença de prevalência entre países. Um dos maiores problemas é que a apresentação inicial da doença costuma ser a forma coclear, que não é reconhecida clinicamente. Ela é novamente atribuída a uma outra causa específica ou se presume ser devido simplesmente ao envelhecimento.

Mesmo depois de o componente vestibular tornar-se óbvio, longos períodos de remissão podem mascarar a imagem final completa da síndrome com a vertigem episódica, perda auditiva flutuante, zumbido e plenitude aural. Portanto, geralmente na prática clínica apenas casos moderados a graves são tabulados nas estimativas até o momento. A multiplicidade de critérios de diagnóstico é outro problema que dificulta o estabelecimento da verdadeira incidência de doença de Ménière na população em geral. Em 1972 o Committee on Hearing and Equilibrium da Academia Americana de Otorrinolaringologia (AAO-HNS) propôs uma definição específica da doença e orientações para a avaliação da doença de Ménière numa comunicação sobre os resultados do tratamento. Em 1985, considerou-se que a definição da doença de Ménière precisava tratar os casos com um conjunto completo de sintomas e sinais clássicos. Os critérios de 1995 foram destinados a simplificar a definição da doença de Ménière e permitir uma maior flexibilidade, tornando utilizável numa ampla gama de estudos e classificações. Um conjunto mínimo de sinais e sintomas devem ser preenchidos para se ter certeza do diagnóstico. Atualmente, não existe nenhuma teoria universalmente aceita sobre a fisiopatologia da doença. Por estudos histopatológicos, presume-se que hidropisia endolinfática é a característica patológica mais descritiva da doença de Ménière. A fisiopatologia dos sintomas ainda é muito disputada: rupturas de membranas, aumento da pressão e deslocamento mecânico dos órgãos periféricos como sáculo por acúmulo de endolinfa, infecções virais e doença autoimune, além de várias outras teorias que já foram relatadas. Acredita-se que uma herança multifatorial é a melhor resposta, em que se encontram as condições necessárias para que haja má absorção da endolinfa e, posteriormente, hidropisia. Evidências clínicas e laboratoriais suportam esse conceito. A doença de Ménière clássica é um excelente exemplo de uma condição que pode ser diagnosticada em bases clínicas e exames audiométricos simples. Diagnóstico da Doença de Ménière: O diagnóstico da doença de Ménière é eminentemente clínico. Quando se trata da forma clássica ou definida, a doença caracteriza-se por episódios recorrentes e espontâneos de vertigem, perda auditiva flutuante do tipo neurossensorial, zumbido e plenitude aural. Nesse caso o diagnóstico é de fácil realização. Em 2015, o Comitê de Audição e Equilíbrio da Academia Americana de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço (AAO-HNS), a Bárány Society, além de demais entidades definiram os parâmetros para o diagnóstico clínico da doença de Ménière. A classificação inclui duas categorias: doença de Menière definida ou provável. O diagnóstico da doença de Ménière definida baseia-se em critérios clínicos e requer a observação de uma síndrome de vertigem episódica associada à perda auditiva neurossensorial de baixa a média frequência e sintomas auditivos flutuantes (ouvido, zumbido e/ou plenitude) na orelha afetada. A duração dos episódios de vertigem é limitada a um período entre 20 minutos e 12 horas. A doença de Ménière provável é um conceito mais amplo definido por sintomas vestibulares episódicos (vertigem ou tontura) associados a sintomas flutuantes de aural que ocorrem num período de 20 minutos a 24 horas. Na investigação eletrofisiológico é muito utilizada a Eletrococleografia que consiste no registro dos potenciais endococleares, gerados no momento da transdução do estímulo sonoro. Os potenciais mais utilizados para essa finalidade são o potencial de somação (PS) e o potencial de ação (PA). O parâmetro de maior confiabilidade é a relação percentual entre a amplitude do potencial de somação e a amplitude do potencial de ação (relação PS/PA). Na doença de Ménière, as alterações nos mecanismos e propriedades físicas da membrana basilar, devido à distensão da escala média, provocam modificações nas respostas elétricas desencadeadas pelos estímulos sonoros. Como resultado, a relação PS/PA se altera em função do aumento da amplitude do SP. Hidropisia endolinfática pode mudar as formas de onda EcoG: Aumentando a magnitude do PS (potencial anormalmente grande) ou Diminuindo a amplitude do composto do PA (devido a uma perda das CCE que leva a uma redução da eficiência da transdução electromecânicas). As amplitudes de SP e AP (medido em microvolts) têm sido muito utilizadas para determinar se uma pessoa tem audição normal, perda auditiva neurossensorial, perda auditiva retrococlear ou doença de Ménière. Hornibrook (2012) avaliou o valor diagnóstico da EcochG na detecção de doença de Ménière, em comparação com os dois métodos de avaliação subjetivos, incluindo as diretrizes clínicas fornecidas pela AAO-HNS e do Comitê de Audição e descobriu que o acordo entre os três métodos de avaliação mostrou-se relativamente alto, com um total confiabilidade superior a 70%. O Potencial evocado miogênico vestibular (PEMV) são potenciais inibidores elétricos gerados após um estímulo sonoro (cliques ou tons puros), originados no sáculo e realizados pela parte inferior do nervo vestibular até o sistema nervoso central (SNC), gerando respostas elétricas inibitórias captadas por eletrodos colocados no músculo esternocleidomastóideo (ECM). Em inglês, esses potenciais são conhecidos pela sigla VEMP (Vestibular Evoked Myogenic Potentials), ou seja, potenciais evocados miogênicos vestibulares. A razão pela qual existe interesse crescente no tema nos últimos anos é a origem fisiológica (sáculo e divisão inferior do nervo vestibular) desses potenciais e suas possíveis aplicações clínicas. O teste introduziu uma nova maneira de analisar os resultados do PEMV, estudando não apenas amplitude e latência, mas também o limiar de resposta em quatro frequências diferentes (250, 500, 750 e 1.000 Hz). Muitas publicações têm demonstrado PEMV utilizados como um meio para diagnosticar ou mesmo para ajudar a diagnosticar as mais diversas doenças otoneurológicas, como a doença de Ménière, deiscência do canal semicircular superior, neuronite vestibular, schwannomas vestibulares, controle após a administração de gentamicina e até mesmo fístula perilinfática. Recentemente, a ressonância nuclear magnética (RNM) tem sido relatada como uma ferramenta útil para o diagnóstico de hidropisia endolinfática. Fukuoka em 2012 usou uma RNM 3Tesla após a injeção de contraste intratimpânico à base de gadolínio (GBCA) para investigar a relação entre a RNM com injeção intratimpânica de GBCA, o teste de glicerol e ECoG em pacientes com doença de Ménière. Ele avaliou um total de vinte pacientes com doença de Ménière e o contraste foi administrado à cavidade timpânica bilateralmente através de injeção transtimpânica. Após, a hidropisia endolinfática foi avaliada por ressonância magnética. Para investigar hidropisia coclear, o teste de glicerol e ECoG foram realizadas em todos os pacientes. Um resultado positivo foi observado em 11 pacientes (55%) no ensaio de glicerol e em 12 pacientes (60%) por ECoG. A incidência de resultados positivos na avaliação dos mesmos pacientes no teste do glicerol e ECoG aumentou para 75%, ao passo que dezenove dos vinte (95%) pacientes apresentaram resultados positivos para ressônancia magnética 3T.

 Atualmente, o tratamento da doença de Ménière é empírico. Até ao momento, nenhum tratamento tem prospectivamente alterado o curso clínico da doença e, assim, evitada a perda progressiva da audição. A etiologia precisa da doença é desconhecida, o efeito placebo de drogas é amplamente reconhecido, o transtorno tem uma tendência a recaídas e recuperações espontâneas. No entanto, existem inúmeras medidas conservadoras e cirúrgicas disponíveis para os otorrinolaringologistas que visam principalmente acabar com a vertigem assustadora e incapacitante com que os pacientes apresentam Clinicamente, três situações surgem em que o tratamento medicamentoso é útil: – Nos ataques agudos com drogas que visam sedar o eixo vestíbulo-tronco são particularmente úteis em abortar os ataques agudos como a cinarizina, prometazina e diazepam, porém a utilização prolongada de drogas, tais como cinarizina, não é aconselhável devido ao risco de efeitos secundários extrapiramidais de utilização prolongada, particularmente em pessoas idosas. – Tratamento de Manutenção com restrição de sal na dieta e o uso de diuréticos, como a furosemida, amilorida e hidroclorotiazida, é uma tentativa de evitar a hidropisia endolinfática. A base para esse tratamento é histórica e não científica, os dados dos poucos estudos controlados que existem são conflitantes e o efeito placebo é clinicamente significativo. A beta-histina foi sujeita a algum escrutínio científico, e vários estudos clínicos controlados têm mostrado uma melhora significativa na vertigem (porém outros não encontraram esse desfecho), na perda auditiva e no zumbido no curto prazo. Atualmente a beta-histina, com ou sem diurético, constitui o meio preferido para assegurar a manutenção de tratamento médico. Drogas, como cinarizina, propranolol (particularmente se o paciente tem uma história de enxaqueca) e corticosteroides, também são usados empiricamente por alguns médicos se os sintomas do paciente são refratários às medidas acima. James et al., em 2001, realizaram uma meta-análise ampliada sobre o uso de beta-histina como tratamento para a doença de Ménière. A maioria dos estudos sugere uma redução de vertigem com betahistina e alguns sugeriram uma diminuição do zumbido, mas todos os efeitos podem ter sido causados por desvios nos métodos. Por isso concluiu-se que ainda não há provas suficientes para dizer se beta-histina tem qualquer efeito sobre a doença de Ménière. Os dados sugerem que os efeitos melhorados observados em alguns pacientes, que fazem uso de doses mais elevadas de beta-histina no tratamento da doença de Ménière, pode ser devido a um aumento correspondente do fluxo sanguíneo coclear.