Tumores no Ouvido e Glômus – O Que são e como funciona o tratamento:

Os tumores glômicos são paragangliomas não cromafins, com origem nas células dos quimiorreceptores localizados ao longo dos IX e X pares cranianos, no bulbo da jugular. Podem ser encontrados na região da fossa jugular (adventícia do bulbo jugular), seguindo o Nervo de Arnold (ramo cranial do X par), nervo de Jacobson (ramo cranial do IX par) e corpos glômicos (paragânglios) encontrados no canalículo timpânico, promontório coclear e na área do gânglio geniculado no osso temporal. Pode ocorrer em outros locais da cabeça e pescoço: bifurcação da carótida (corpo carotídeo), órbita (nervo ciliar), gânglio nodoso (corpo vagal), laringe e mediastino. Os tumores glômicos são os tumores benignos mais comuns do osso temporal, mas apresentam considerável variação de comportamento. Os mais freqüentes exibem crescimento lento, podendo, no entanto, causar erosão óssea. Raramente podem ter um comportamento agressivo que resulte em curta sobrevida. O diagnóstico de malignidade deve ser dado através de estudo anátomo-patológico, quando se distingue histologicamente um número aumentado de mitoses e anaplasia celular (1 a 3%). Podem apresentar metástases à distância. Um estudo realizado nos EUA, publicado em 1999, encontrou taxa de 6,3% de tumores malignos de glômus jugular. Podem ocorrer casos de tumores múltiplos, sincrônicos em 5 a 15% dos pacientes (lesões sincrônicas ou metacrônicas). Pacientes com história familiar de glômus têm tumores múltiplos em 30% dos casos. Há o predomínio da doença em indivíduos caucasianos e o pico de incidência ocorre na quinta década de vida. Observa-se história familiar e pode estar associado a outras desordens, como carcinoma de tireóide, desordens neurogênicas e síndrome neoplásica múltipla. O sintoma inicial é, na maioria das vezes, um zumbido pulsátil, principalmente nos casos de glômus jugular que não invadem o ouvido médio. A audição pode estar normal, porém em regra a invasão do ouvido médio pelo glômus pode levar a uma surdez de condução, decorrente da compressão dos ossículos ou da membrana timpânica.

Pode, eventualmente, ocorrer surdez neurossensorial, assimétrica, demonstrando um acometimento da cóclea, labirinto ou até mesmo do Sistema Nervoso Central (SNC). Paresia ou paralisia facial podem ocorrer em estágios mais avançados, resultantes da compressão do nervo facial ou da direta neurólise decorrente do tumor. Vertigem também pode estar presente, geralmente por compressão tumoral sobre a platina do estribo ou quando o tumor invade o labirinto. O paciente pode apresentar, ainda, sintomas adrenérgicos em casos de tumores no ouvido secretantes, como cefaléia, transpiração excessiva, palpitações, nervosismo e tremores. Sintomas neurológicos são mais raros e aparecem mais tardiamente, como o acometimento dos pares IX, X, XI (rouquidão, disfagia e aspiração). Outros pares também acometidos são o VII e o XII (disfunção da motricidade da língua). Se houver invasão do cerebelo, o paciente irá apresentar ataxia, disdiadococinesia, nistagmo e cefaléia occipital. Já o acometimento da fossa craniana média leva a diplopia, alterações sensoriais do território do V par e cefaléia retroorbitária. A otoscopia é muito variável e depende da localização e do estadiamento do tumor. Três estágios de acometimento da membrana timpânica podem ser visualizados. Inicialmente, tem-se uma hipervascularização da membrana timpânica; num segundo estágio, observa-se uma coloração vermelho escura ou azul, sugerindo massa retrotimpânica intacta; o terceiro estágio é identificado quando o tumor já perfurou a membrana ou já se exterioriza pelo conduto auditivo externo (CAE). O BERA pode ajudar na determinação de injúria coclear e retrococlear. A imitanciometria pode demonstrar diminuição da complacência ou registrar as pulsações do ouvido médio, sincrônicas com os batimentos cardíacos. O exame neurológico pode avaliar o envolvimento dos pares cranianos da fossa posterior. O exame físico geral deve constar da medida da P.A. sentada e em posição supina pois os pacientes podem apresentar sintomas adrenérgicos associados. A Tomografia Computadorizada tem-se mostrado muito útil na visualização desse tipo de tumor. Observa-se uma massa no ouvido médio ou na região do bulbo da veia jugular com captação de contraste. A CT também mostra pequenas áreas de invasão intradural, assim como o forame jugular. O forame jugular direito deve ser mais largo que o esquerdo no paciente normal; se ocorrer o contrário, deve-se suspeitar de glômus jugular. Assim, a CT pode revelar uma destruição irregular característica do forame jugular. A arteriografia é importante na detecção do suprimento arterial do tumor, fato de grande valor para determinação da abordagem cirúrgica.

Outras informações podem ser obtidas através desses exames, como massas sincrônicas ipsi ou contralaterais, tumores metastáticos, estreitamento da artéria carótida interna e compensação da irrigação contralateral através do suprimento do polígono de Willis (verificar a possibilidade de sacrifício da artéria carótida interna). Pequenos tumores requerem arteriografias seletivas. A venografia é interessante para se verificar as condições do bulbo da jugular. Quando uma veia jugular está comprometida, deve-se avaliar a veia contralateral, com intenção de ligadura da primeira. A Ressonância Nuclear Magnética tem-se boa avaliação do tumor com esse método, já que as densidades ósseas não são demonstráveis. Alguns tumores no ouvido não detectáveis pela arteriografia podem ser vistos na RNM. Esse exame mostra imagem em sal e pimenta tanto em T1 quanto em T2. A angioressonância é um método não invasivo muito adequado para lesões hipervascularizadas. O realce pós-contraste no glômus é rápido, intenso e homogêneo. Pode identificar lesões pequenas e pode ser realizado de forma dinâmica. Dentre os tumores glômicos, 2 a 5% são tumores secretantes. A avaliação laboratorial de um paciente com suspeita de glômus deve incluir: dosagem de metanefrina e ácido vanil-mandélico (VMA) em urina de 24h e catecolaminas séricas. Os testes devem ser realizados antes da arteriografia. Segundo a Classificação de Fisch, os paragangliomas podem ser classificados em Tipo A: origina-se da mucosa do ouvido médio, limitado ao ouvido médio; Tipo B: origina-se do osso entre o hipotímpano e o bulbo jugular, limitado à área timpanomastoídea sem comprometimento do compartimento infralabiríntico; Tipo C: origina-se da adventícia do bulbo jugular e envolve o compartimento infralabiríntico ao longo do canal carotídeo do osso temporal e estende-se para o ápice petroso, mas sem extensão intracraniana; Tipo D: extensão intracraniana. Os principais diagnósticos diferenciais são: otite média aguda recorrente e otite média crônica supurativa (glômus pode comprometer a tuba auditiva), que devem ser afastados pela história e exame físico. Outros diagnósticos diferenciais podem ser citados, tais como: carcinoma do ouvido médio (dor importante, otorréia com sangue, hipoacusia progressiva), hemotímpano idiopático, granuloma de colesterol, otospongiose (Sinal de Schwartze, perda condutiva), bulbo jugular ectópico, carótida interna aberrante, aneurisma de carótida interna, etc. Sobre os tratamento com radioterapia, há muitas controvérsias sobre a radiossensibilidade dos tumores glômicos, podendo ser indicada naqueles pacientes que recusam tratamento cirúrgico, tumores extensos em pacientes clinicamente instáveis, tumores recorrentes em pacientes idosos e como terapia adjuvante quando se tem massa tumoral restante após cirurgia. A embolização pode ser usada no pré-operatório, propiciando menor sangramento durante a cirurgia e diminuindo o tamanho do tumor, facilitando sua remoção. A cirurgia deve ser realizada até 2 dias após a embolização. Em relação ao tratamento cirúrgico, pacientes com tumores secretantes devem receber cuidados especiais no perioperatório.

Pacientes com alta dosagem de catecolaminas devem ser preparados com alfa bloqueadores e eventualmente beta-bloqueadores, 2 semanas antes da cirurgia. A cirurgia deve ser programada de acordo com o estágio do tumor: Acesso transcanal: usado para tumores timpânicos limitados ao promontório (tipo A de Fisch; Glômus Timpânico). Realiza-se o descolamento do retalho tímpano-meatal posterior. Deste modo visualiza-se o tumor dentro da cavidade timpânica que é removido e a hemostasia é feita com cauterização bipolar. Se houver sangramento difuso deve-se utilizar Gelfoam. Tumores maiores (tipo B de Fisch) devem ser abordados pela mastóide, já que ocupam todo o ouvido médio e podem estender-se para a mastóide. Realiza-se uma mastoidectomia simples, aticotomia e utiliza-se acesso através de timpanotomia posterior para abordagem do ouvido médio. Pode-se ver assim os limites do tumor. Eventualmente é necessária a secção da articulação incudoestapediana ou elevar a membrana timpânica para um acesso combinado. Tumores ainda maiores na área hipotimpânica requerem transposição do nervo facial para acessar o tumor. Glômus jugular confinados ao bulbo, ouvido médio e mastóide são acessados com o paciente em decúbito dorsal horizontal (DDH) com rotação da cabeça. O abdome deve também ser preparado, pois gordura abdominal pode ser necessária no fechamento. Realiza-se um incisão parotídea modificada. Os vasos são identificados e a ponta da mastóide liberada da sua musculatura, para ligadura do bulbo da jugular. Segue-se uma mastoidectomia cortical, podendo ou não ser necessária a mobilização do nervo facial. Quando se obtém completa visualização do tumor pode-se retirá-lo. A abordagem pode ser ampliada em glômus jugulares com extensão anterior com. deslocamento da mandíbula, condilectomia ou hemimandibulectomia, eventualmente ressecção do arco zigomático. Liga-se a veia jugular no pescoço e o controle da porção proximal é obtida com a obstrução do seio sigmóide com surgicel. Preconiza-se uma exérese em bloco no intuito de diminuir o sangramento. Nos casos com extensão intracraniana extradural, procura-se remover o tumor sem lesar a dura-máter. Nos casos com extensão intracraniana intradural remove-se a lesão extradural e programa-se a exérese da lesão intradural num 2º tempo neurocirúrgico 2 a 6 meses após. A reabilitação pós-operatória é destinada aos déficits dos nervos cranianos resultantes (cuidados com olhos e deglutição).

São o segundo tipo mais comum de tumor com origem no ângulo ponto-cerebelar, sendo responsável por 3% dos tumores dessa região. Originam-se de células da dura e da subaracnóide. Não dão metástases, mas podem recidivar com certa freqüencia, já que apresentam propensão à invasão óssea. Os sintomas dos meningiomas são referentes ao local de origem. Quando surgem do CAI, podem apresentar sintomas idênticos ao de um tumor do VIII par. Como a maioria deles surge da superfície posterior da porção petrosa do osso temporal, eles freqüentemente não entram pelo CAI e podem atingir grandes proporções antes de causar perda auditiva ou sintomas vestibulares (tempo médio entre sintomas e diagnóstico é de 4,25 anos). Tumores que crescem junto ao seio sigmóide ou bulbo jugular podem causar rouquidão, disfagia ou atrofia da língua. Meningiomas podem apresentar achados audiométricos semelhantes aos dos schwanomas. A audiometria tonal geralmente é melhor nos pacientes com meningioma do que em pacientes com schwanoma. O BERA é normal em 25% dos pacientes com o tumor em questão. A tomografia computadorizada revela que os meningiomas são mais densos (podem conter áreas de calcificação) e homogêneos que os schwanomas. O osso ao redor do meningioma pode aparecer infiltrado, causando hiperostose associada. Na RNM os meningiomas são mais vascularizados e menos brilhantes que os schwanomas. A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha. Em pacientes com boa audição , o acesso retrossigmóide é o mais indicado. Já naqueles com pouca audição, pede-se utilizar a via translabiríntica. A via fossa média pode ser usada nos casos de meningioma envolvendo o ápice petroso ou medialmente ao CAI, nos pacientes com audição preservada. Geralmente o sangramento é grande na cirurgia, já que os meningiomas são mais vascularizados e infiltrativos que os schwanomas. Dessa forma, sua remoção apresenta uma maior morbidade e a indicação cirúrgica deve ser mais cautelosa, devendo-se ter o cuidado de não lesar nervos cranianos e tronco cerebral quando se tentar controlar o sangramento.

O terceiro tipo de tumor encontrado na região do ângulo ponto-cerebelar é o cisto epidermóide (4,6% a 9%), correspondendo, junto aos meningiomas, por metade dos tumores não acústicos dessa região. É uma lesão epitelial benigna, de crescimento lento, sendo o mesmo decorrente do acúmulo progressivo de queratina e colesterol, produzidos pela descamação do epitélio que circunda o cisto. Pode surgir tanto dentro do osso temporal quanto no ângulo ponto-cerebelar. O curso natural da doença é extremamente longo, sendo o intervalo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico de 3,7 a 8,2 anos. Os sintomas mais comuns são cefaléia, sintomas cerebelares e neuropatias de pares cranianos, especialmente do V ao XI pares. Dor trigeminal é, na verdade, o sintoma mais precoce, além de espasmos hemifaciais e paralisia facial progressiva. Em relação aos cistos epidermóides, a RNM com difusão revelou-se muito superior aos outros métodos de imagem (visualizado um brilho característico, que pode alterar-se dependendo da queratina, colesterol ou teor de água do tumor). O tratamento cirúrgico é a conduta de escolha para esses tumores, porém sua remoção é dificultada pela propensão do cisto epidermóide à infiltração entre os pares cranianos e vasos sanguíneos. Assim, apresentam alto índice de recidiva.

O terceiro tipo de tumor encontrado na região do ângulo ponto-cerebelar é o cisto epidermóide (4,6% a 9%), correspondendo, junto aos meningiomas, por metade dos tumores não acústicos dessa região. É uma lesão epitelial benigna, de crescimento lento, sendo o mesmo decorrente do acúmulo progressivo de queratina e colesterol, produzidos pela descamação do epitélio que circunda o cisto. Pode surgir tanto dentro do osso temporal quanto no ângulo ponto-cerebelar. O curso natural da doença é extremamente longo, sendo o intervalo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico de 3,7 a 8,2 anos. Os sintomas mais comuns são cefaléia, sintomas cerebelares e neuropatias de pares cranianos, especialmente do V ao XI pares. Dor trigeminal é, na verdade, o sintoma mais precoce, além de espasmos hemifaciais e paralisia facial progressiva. Em relação aos cistos epidermóides, a RNM com difusão revelou-se muito superior aos outros métodos de imagem (visualizado um brilho característico, que pode alterar-se dependendo da queratina, colesterol ou teor de água do tumor). O tratamento cirúrgico é a conduta de escolha para esses tumores, porém sua remoção é dificultada pela propensão do cisto epidermóide à infiltração entre os pares cranianos e vasos sanguíneos. Assim, apresentam alto índice de recidiva.

Os schwanomas do nervo facial são histologicamente idênticos aos do VIII par e podem ocorrer em qualquer ponto de seu trajeto. O quadro clínico é semelhante ao do schwanoma do VIII. A função do nervo facial não se altera até que o tumor fique muito grande. Os achados audiométricos, o BERA e a eletroneuroniografia não auxiliam muito no diagnóstico diferencial. A RNM é o exame de eleição e geralmente observa-se massa na fossa média que se estende pelo CAI até o gânglio geniculado. Deve ser feito anatomo-patologico da lesão para descartar malignidade, pois ao contrário dos neuromas do VIII, os schwanomas do VII podem malignizar. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica com realização de enxerto de nervo. A decisão é dificultada nos casos em que a função do nervo facial está preservada, por isso se costuma esperar a evolução da paralisa facial a um grau > 3 de House-Brackman para se indicar a cirurgia. O acesso vai depender da localização da lesão e do nível de audição.

Qualquer nervo craniano da fossa posterior pode desenvolver um schwanoma, com sintomas relacionados ao nervo de origem e sua localização. O schwanoma que acomete o V par produz hipoestesia facial unilateral e apresenta na CT alargamento da cavidade de Meckel. Quando os nervos IX, X ou Xl são acometidos, observa-se a síndrome do forame jugular, que se traduz por disfagia, rouquidão e fraqueza do ombro. Uma massa estendendo-se para o espaço parafaríngeo ou até a fossa posterior pode ser vista. Schwanomas do XII par geralmente causam hemiatrofia da língua e alargamento do canal do hipoglosso na TC.

São lesões de crescimento muito lento e os sintomas são ditados de acordo com sua localização. Iniciam-se no osso temporal ou no ângulo ponto-cerebelar. Histologicamente são idênticos aos colesteatomas do ouvido médio (origem epitelial). Freqüentemente, causam espasmos faciais. Na RNM, costuma tem um hipersinal na sequencia por difusão.

O granuloma de colesterol usualmente se situa na orelha média e mastóide, podendo raramente acometer outros sítios; trata-se de um tumor contendo cristais de colesterol e depósito de ferro na submucosa, circundado por fagócitos e células gigantes. A etiologia permanece obscura, geralmente ocorrendo em casos de otite média secretora prolongada. O quadro clínico cursa geralmente com hipoacusia e plenitude auricular, sendo que a membrana timpânica apresenta-se escurecida e azulada (hemotímpano idiopático). Na TC observa-se erosão óssea com bordas lisas, sem apresentar realce com contraste endovenoso. Na RNM, o granuloma de colesterol maduro apresenta hiperssinal em T1 e principalmente em T2.

Outros tumores do ângulo ponto-cerebelar incluem: cistos aracnóides, lipomas, tumores embrionários (cistos dermóides, teratomas e cordomas), hemangioblastomas, gliomas, meduloblastomas, tumores malignos (condrossarcomas, papiloma maligno do plexo coróide) e metástases (câncer de mama na mulher, de pulmão e próstata no homem).

O câncer do osso temporal é raro, tem sua incidência próxima a 1,2 caso para cada 100 mil habitantes por ano e constitui aproximadamente 6% dos cânceres de pele. Apesar de ser uma doença mais comum em idosos (entre a 6a e 7a décadas de vida), pode também ocorrer em jovens. As séries com maior número de casos mostram predomínio no gênero masculino. Como os sintomas iniciais são semelhantes aos de otites, geralmente o diagnóstico é retardado. O exame físico é muito variável, podendo-se observar, na otoscopia, úlcera com exposição óssea ou cartilagínea, pólipos ou tecido necrótico. As biópsias das lesões devem ser sempre realizadas quando houver suspeita tumoral maligna e devem ser múltiplas para diminuir a falha diagnóstica. Os fatores de alerta para esses tipos de tumores são: dor intensa de otites externas e médias, que não respondem ao tratamento clínico local ou sistêmico habitual; sangramento associado à otorreia, otorreia fétida ou com tecido necrótico e exposição óssea ou cartilagínea. Também podem estar associadas à linfonodomegalias e paralisias faciais. As neoplasias malignas do osso temporal são primárias, metastáticas ou invadem a região vinda de estruturas adjacentes.

A maioria das neoplasias primárias tem início no meato acústico externo (MAE), e o carcinoma espinocelular (CEC) é o mais frequente. Entre os tumores que invadem o osso temporal, os mais frequentes têm origem no pavilhão auricular, sendo, nessa situação, o carcinoma basocelular (CBC) o mais comum. O diagnóstico por imagens (tomografia computadorizada, ressonância magnética nuclear, ultrassonografia, angiografia, cintilografia etc.) é de fundamental importância, pois indicará a extensão da doença e o envolvimento de estruturas adjacentes. Nas últimas versões da classificação de tumores (TNM), a região temporal ainda não aparece separadamente. Não há estadiamento definido para todos os tumores de osso temporal. O grupo de Pittsburgh propôs um estadiamento para os carcinomas espinocelulares da região, que posteriormente foi revisado. Ultimamente essa classificação é a mais usada e vários serviços a tem utilizado, além dos carcinomas espinocelulares, para outros tipos de tumores epiteliais. Para esse estadiamento, são necessários a avaliação clínica e os exames de imagem. Quando existe envolvimento de orelha média e bloco labiríntico, a doença pode se mostrar mais extensa durante a cirurgia do que no préoperatório, sendo o estadiamento final concluído durante o procedimento cirúrgico. A tomografia computadorizada é muito útil na avaliação do envolvimento ósseo, enquanto a ressonância nuclear magnética pode ser mais eficaz para a avaliação de tumores mais extensos e com envolvimento extrameático. Estadiamento de Pittsburgh: T1 Tumor limitado ao MAE, sem erosão óssea ou extensão a tecidos moles adjacentes; T2 Tumor com erosão óssea limitada do MAE, sem envolvimento de toda a espessura do osso e achados à tomografia computadorizada de disseminação a partes moles < 0,5 cm; T3 Tumor com erosão óssea em toda a espessura do MAE ou com envolvimento da cavidade timpânica ou mastoide, porém com limitada extensão às partes moles (< 0,5 cm); T4 Tumor com invasão ou erosão de cóclea, parede medial da orelha média, ápice petroso, canal da artéria carótida interna, forame jugular, dura-máter ou extensa invasão (> 0,5 cm) de partes moles ou presença de paralisia facial. N0 Sem linfonodos comprometidos e N1 Linfonodos comprometidos. M0 Sem metástases a distância e M1 com Metástases a distância. Os tipos histológicos epiteliais mais comuns são o carcinoma espinocelular, que é geralmente mais agressivo quanto mais medial ele estiver no meato acústico externo, e o carcinoma basocelular, que, em geral, origina-se na pele do pavilhão ou na concha e pode ter aspecto ulcerado ou nodular. Nessa região, são mais agressivos e, no caso de erosão óssea, o prognóstico não é bom. Os carcinomas espino ou basocelulares em estágios T1 ou T2, tratados adequadamente, têm sobrevida livre de doença de 100% em 5 anos. As recorrências são relacionadas a margens cirúrgicas comprometidas, envolvimento da dura-máter ou canal carotídeo, linfonodos positivos e nervo facial comprometido. A maioria das recorrências ocorre nos primeiros dois anos, sendo o principal sintoma o surgimento de dor intensa na região temporal ou cefaleia. Uma vez diagnosticada a recorrência, a maioria dos pacientes evolui para óbito no primeiro ano após a recidiva. Os pacientes submetidos a ressecções com margens positivas apresentam prognóstico ruim e grande probabilidade de falecer nos dois anos seguintes ao tratamento cirúrgico. Nesses casos, a realização de radioterapia no pós-operatório não melhora o prognóstico de lesões inadequadamente ressecadas. Por isso, em casos operáveis, quanto mais extensas e com maiores margens for a cirurgia, melhor o prognóstico do paciente. Os piores resultados do tratamento de tumores malignos do osso temporal ocorrem em pacientes que fizeram radioterapia isolada, cirurgia de resgate após radioterapia ou radioterapia após cirurgia incompleta. Os adenocarcinomas e os carcinomas adenoides císticos somados não compreendem mais que 2% das amostras, entretanto são mais agressivos e com grande incidência de metástases. Os sarcomas podem ser de vários tipos: osteossarcoma, condrossarcoma, hemangiossarcoma, linfossarcoma, fibrossarcoma, entre outros, e podem ocorrer em qualquer idade. Entretanto, na infância, há predomínio do rabdomiossarcoma.